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小儿韦格纳肉芽肿病因-【新闻】

发布时间:2021-04-11 16:19:58 阅读: 来源:电位器厂家

【健康讯14年12月1日】

(一)发病原因

病因不清。推测与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓缓蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生全病。

(二)发病机制

主要病理改变的特征是受累器官发生坏死性肉芽肿,包括鼻腔和鼻窦黏膜、下呼吸道和皮肤。肺部可出现肺部浸润和肺出血。出现多种类型的血管炎,如节段性坏死性血管炎或肺毛细血管炎。病变侵犯小动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织。肾脏病理改变为局灶增殖性肾小球肾炎、坏死性新月体形成肾小球肾炎。

1.本病虽然为多脏器受累,但多数最初为上呼吸道受累,如鼻炎和鼻窦炎,继而出现肾小球肾炎等。这提示致病因子首先进入呼吸道,诱发炎症反应,逐渐扩大到其他组织出现血管炎。呼吸道上部或下部都可有坏死性肉芽肿性病变,小血管管壁纤维素化,全层有单核细胞,上皮样细胞和多核巨细胞浸润,病变严重时可侵犯骨质引起破坏,肺部病变可有空洞形成,肉芽肿也见于上颌骨、筛骨眼眶等处。广泛的血管炎引起的梗死及溃疡造成鞍状鼻畸形,眼球突出等。

2.肾脏病变呈坏死性肾小球肾炎的改变,以后进展为增殖性肾小球肾炎,早期肾小球血管丛的纤维蛋白样变性和坏死,继以血管丛和包囊上皮增生并形成肉芽肿,晚期肾功能衰竭示硬化性变化。

3.全身性灶性坏死性血管炎,主要侵犯小动脉,细动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织,血管壁有多形核细胞浸润,纤维蛋白样变性,肌层及弹力纤维破坏,管腔中血栓形成,继以管壁坏死,造成出血和形成小动脉瘤。除肺、肾外、皮肤、心血管,消化、神经等系统均可受累。

本病的病理为血管炎和非感染性肉芽肿,对免疫抑制剂有效,患者有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,毛细血管壁有免疫球蛋白沉积,因此推测为自身免疫性疾病。由于目前已证实活动期患者存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),其中细胞质染色型ANCA(cytoplasmic ANCA,c-ANCA),即抗蛋白酶3(PR3)抗体对本病有高度特异性(90%~97%),与病情活动有关。疾病缓解后c-ANCA滴度下降或消失,复发时可再次出现。

研究表明Wegner肉芽肿可能是一种由T细胞介导的异常的超敏反应,涉及1种或多种不同的免疫病理过程。其发病机制主要包括:①免疫复合物介导的损伤;②抗内皮细胞抗体介导的损伤;③细胞介导的损伤;④抗溶酶体抗体介导的损伤。这4种机制在某种程度上都可能发生在Wegner肉芽肿中。

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小编:杨梅

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